Esta es Lola, la niña que dio sus últimos días a la ciencia
«No lo hacía por mí. Lo hacía por los demás niños que estaban sufriendo».
A los 12 años, Lola Muñoz tomó una decisión enorme: optó por entrar en un ensayo clínico para probar una nueva combinación de medicación de quimioterapia.
A Lola le habían diagnosticado glioma pontino intrínseco difuso (GPID), un tipo de tumor cerebral raro y agresivo que suele aparecer en niños y afecta a parte del tronco encefálico. Sabía que las probabilidades de que el ensayo le resultara útil eran escasas. Sabía que los tratamientos harían que enfermase. Pero lo hizo de todos modos.
«No lo hacía por mí. Lo hacía por todos los demás niños que estaban sufriendo», contó a la fotoperiodista Moriah Ratner un mes antes de empezar el ensayo. Ratner pasó casi un año y medio con Lola y su familia capturando cada aspecto de sus vidas. Sus imágenes pintan una viva imagen de la energía y la pasión de Lola por la vida, y su determinación por hacer el bien.
Una enfermedad mortal
Lola es una de entre 300 niños diagnosticados con GPID cada año. Es una enfermedad mortal; la gran mayoría de los pacientes sobrevive menos de un año después del diagnóstico. El tumor crece en una parte del tronco encefálico, denominada puente troncoencefálico, que es una especie de superautopista neuronal que vincula los nervios del cerebro al resto del cuerpo y controla muchas funciones vitales, como la respiración y la frecuencia cardíaca.
«En mi mente, era operable. Como si pudieran cortarlo, “porque es lo que se suele hacer”», contó a Ratner la madre de Lola, Melissa Muñoz. Pero ese no es el caso del GPID. El tumor se extiende por las vías neuronales, de forma que operarlo es imposible.
Durante décadas, el progreso del GPID se había estancado en parte por la ubicación precaria del tumor. Los investigadores llevaban bastante tiempo dudando sobre si biopsiar o no, lo que limitaba la comprensión biológica del GPID, según explica Melanie Comito, hematóloga y oncóloga pediátrica en la Universidad de Medicina de Upstate en Syracuse, Nueva York, que cuidó de Lola durante gran parte de su lucha. Las autopsias ayudaban, pero sin una imagen del desarrollo primario del tumor los científicos estaban prácticamente a ciegas. Muchos de los ensayos clínicos consistían en prueba y error.
«Es como curar el cáncer con una diana de dardos», afirma Keith Desserich, fundador y presidente de The Cure Starts Now, una organización sin ánimo de lucro dedicada a apoyar y avanzar la investigación del cáncer infantil.
La mejor información biológica y una base de datos centralizada para compartir información han dado algunas respuestas, pero también planteado muchas más preguntas. Por ejemplo, se desconoce por qué crece el GIPD. No parece tener causas genéticas ni medioambientales.
La terapia de radiación es el curso de tratamiento más habitual y en la mayoría de pacientes reduce la masa tumoral. «Pero la radiación solo reinicia el reloj», afirma Comito. Incluso después de la radiación, está casi garantizado que el tumor regresará, generalmente en medio año.
Todavía se están realizando ensayos sobre la eficacia de tratamientos alternativos como la quimioterapia, pero el panorama es desolador. En los casi 40 años desde que comenzó la investigación del GPID, los científicos han llevado a cabo más de 250 ensayos clínicos con nuevas terapias. Ninguna ha mejorado las tasas de supervivencia.
Sin embargo, en los últimos años, los avances en nuestra comprensión biológica de la enfermedad, junto con el gran apoyo de las familias que defienden a sus hijos, han contribuido a que este trabajo vaya avanzando lentamente.
«No te gusta oír la misma historia una y otra vez», afirma Comito. «Necesitamos que la historia cambie».
La mezcla adecuada
En el caso de Lola, el problema empezó con lo que parecía ser un ojo vago. Entonces, la cara empezó a inclinársele. La gravedad del abanico de diagnósticos posibles iba aumentando: enfermedad de Lyme, parálisis facial y parálisis cerebral, entre otros. Finalmente, la familia Muñoz supo que era GPID.
Lola se sometió a radiación y, más adelante, la familia tuvo que tomar una decisión: ¿debía probar un ensayo clínico?
«Pensamos que Lola ya era mayor, es su cuerpo», contó a Ratner su padre, Agustín Muñoz. «No vamos a tomar decisiones por ella». La familia debatió los riesgos de los tres ensayos para los que podría ser candidata y Lola decidió optar por el del Hospital de Investigación Infantil St. Jude, en Memphis, Tennessee.
Para su ensayo, los médicos del St. Jude buscaban medicamentos que pudieran detener el avance del tumor, según explica Comito. Equipados con la información biológica y genética más reciente obtenida a partir de autopsias y biopsias, los investigadores habían seleccionado dos medicamentos de quimioterapia: el Crizotinib y el Dasatinib.
El Dasatinib se usaba originalmente para tratar la leucemia en adultos, pero estudios recientes sugerían que podría ser eficaz contra el GPID, según Alberto Broniscer, que dirigió el ensayo clínico en el St. Jude. El Crizotinib se diseñó para tratar el cáncer de pulmón. Ambos están aprobados por la FDA estadounidense y se consideran seguros individualmente en niños, pero los medicamentos nunca se habían combinado. Los investigadores querían averiguar qué dosis combinada podían tolerar los niños antes de experimentar efectos secundarios —como náuseas, dolor de cabeza, vómitos y fatiga— demasiado intensos de soportar.
Aunque Lola fue un inquebrantable en su deseo de ayudar, el ensayo no fue nada fácil. La medicación de quimioterapia la hizo enfermar, pero la tomó aun sabiendo que sin duda tendría náuseas y otros síntomas.
«Me mata, porque estoy lista para que pare», contó la madre a Ratner un mes después del comienzo del ensayo. «Está vomitando todo el tiempo». Lola aguantó cinco meses, pero finalmente «alcanzó su límite», afirma Ratner.
En la primera mitad del ensayo, los investigadores averiguaron que el cóctel de medicaciones era demasiado tóxico como para administrar a niños las primeras dosis que probaron, según cuenta Broniscer, que ahora es director de neuroncología en el Hospital Infantil de Pittsburgh. Los investigadores habían reducido las dosis para cuando Lola entró en el ensayo, pero los resultados de la segunda fase todavía no se han publicado.
En busca de respuestas
Tras finalizar el ensayo, Lola pasó lo que se conoce como luna de miel, cuando empezó a sentirse mejor antes de decaer, y no malgastó ni un segundo. Ganó la caminata de su colegio, acampó en las cataratas del Niágara y hasta terminó una carrera de 6 kilómetros para recaudar fondos para el GPID.
«Echó a correr y ni siquiera pude seguirle el ritmo», escribió Ratner en su diario después de la carrera. «Lo hizo tan bien que sentí que estaba viendo a la Lola real».
Lola falleció el 2 de abril de 2018, 19 meses después de su diagnóstico, aunque vivió más de lo que esperaban que viviera. Nunca quiso pena; quería soluciones, para que ningún otro niño tuviera que recorrer ese mismo camino. «Quiero que la gente empiece a pensar de forma más inteligente», contó una vez a Ratner sobre la investigación del GPID.
Con cada ensayo y prueba, los médicos aprenden más. Un número creciente de niños y familias afectados por el GPID también luchan para crear conciencia y ayudar a encontrar tratamientos para esta enfermedad mortal, como Lauren Hill, Piper Waneka o Michael Mosier, entre otros. «Son los niños que encontrarán la cura», afirma Desserich.
«En cierto modo, observas a estas familias vivir de la forma que a ti te gustaría vivir cada día», añade Comito. «Y Lola es un ejemplo perfecto de ello».
